遗传性硬化性皮肤异色症_遗传性硬化性皮肤异色症的症状_遗传性硬化性皮肤异色症治疗

遗传性硬化性皮肤异色症

概述：遗传性硬化性皮肤异色症(hereditary sclerosing poikiloderma)系常染色体显性遗传的结缔组织疾病。发病机制还不确切。好发于腋窝、肘窝等皱褶部位。皮损表现为全身性皮肤异色症。诊断靠组织病理，目前无满意疗法。

流行病学：目前没有相关内容描述。

病因：遗传性硬化性皮肤异色症(heraditary sclerosing poikeroderma)系常染色体显性遗传的结缔组织疾病。

发病机制：发病机制还不确切。目前已知是常染色体显性遗传。

临床表现：好发于腋窝、肘窝等皱褶部位。皮损表现为全身性皮肤异色症，伴好发部位皮肤过度角化及硬化带，其他可见掌跖角化，杵状指及皮肤局限性钙质沉着等。

并发症：目前没有相关内容描述。

实验室检查：目前没有相关内容描述。

其他辅助检查：组织病理：真皮组织内胶原纤维均质化及弹力纤维减少。

诊断：根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

鉴别诊断：应与异色性皮肤炎，血管萎缩性皮肤异色症，先天性角化不良相鉴别，参见各病有关章节。

治疗：无满意疗法，可对症处理。

预后：目前没有相关内容描述。

预防：目前没有相关内容描述。

轻触这里
关闭目录